Genetik bir cilt rahatsızlığı olan Epidermolizis Bülloza, 170 binde 1 kişide görülen nadir bir hastalık. Halk arasında kelebek hastalığı olarak bilinen bu cilt rahatsızlığı, hafif seyrettiği gibi ağır veya ölümcül sonuçlara yol açabiliyor. Derinin 2 ana tabakasına dikkat çeken Yalova Üniversitesi Tıp Fakültesi Kurucu Dekanı Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Öğretim Üyesi Prof. Dr. Vefik Arıca, “Bu iki tabakayı birbirine yapıştıran moleküller var. Eğer genetik olarak bu yapışmayı sağlayan moleküllerde bozukluk olursa, en ufak çarpmada yara ve su kabarcıkları oluşuyor. Derinin bir yere sürtünmesiyle cilt hasar görüyor” dedi. Arıca, bu durumun kelebek kanatlarının hassasiyetine benzetildiği için hastalığa bu ismin verildiğini söyledi.
BU HASTALIĞIN TEDAVİSİ YOK
Hastalığın bulaşıcı olmadığını ifade eden Arıcı, “Bu hastalıkta insanlar ömür boyu bu tür yaralarla uğraşmak zorunda kalıyor. Çok ağır seyrediyor, maalesef hastaların yaşam kalitesini çok düşüren bir durum ortaya çıkıyor. Hastalığın halen tam bir tedavisi bulunmazken dünyanın her yerinde tanı konulan hastalara yara bakımı ve destek programları uygulanıyor” şeklinde konuştu.
YARALAR ENFEKSİYON YAPIYOR
Hastalık belirtilerinin doğum veya kısa bir süre sonra ortaya çıktığını anlatan Prof. Arıca, “Basit formda nadiren belirtiler ileri dönemlerde gelişebiliyor. Bebeklik dönemi en zor dönemlerden biri. Yaygın yaralar ve bunların açılması ile oluşan enfeksiyon riski taşıyor. Bu dönemde enfeksiyonlar hızla yayılıp kana geçebilir (sepsis) ve ölüme neden olabiliyor. Yaygın hastalık varsa bu risk daha yüksek. Bu dönemi geçiren ve çocukluk çağına ulaşan hastalarda deri kanserleri gelişebiliyor” şeklinde konuştu. Arıca, akraba evliliklerinin bu hastalığa yol açabildiğini söyledi.
DİŞ DAHİ FIRÇALAYAMIYORLAR
Kelebek hastalarının fiziksel aktivitelerden uzak durması gerekiyor. Özellikle beden eğitimi dersine katılmamaları, sportif faaliyetlerde bulunmamaları önem taşıyor. Çocuklara sosyal izolasyon yapmanın doğru olmadığını kaydeden Arıca, “İzolasyon psikolojik sorunlara yol açabiliyor. O yüzden bu çocukların spora değil de daha çok seyirle ilgili olan aktivitelere yönlendirmek, sosyal hayatın içinde var olmalarını sağlamak gerekiyor. Bu hastaların travmalardan uzak tutulması, özel ayakkabı kullanması, dar elbise giymemesi ve kemer takmaması gerekiyor. Bebeklik döneminde bezin lastikli kısmının kesilmesi önem taşıyor” ifadelerini kullandı.
“BEN KELEBEK HASTASIYIM”
Kelebek hastalarının protein ve kalori açısından zengin gıdalarla beslenmesi gerekiyor. Yumuşak yiyecek tüketmesi gereken bu hastalar, ağız kısmında yara oluşmaması için dişlerini de fırçalayamıyor. Arıca sözlerini şöyle sürdürdü: “Bir hekim ve akademisyen olarak vatandaşlara sesleniyorum. Sokakta, çarşıda veya okulda bir insan size, ‘ben kelebek hastasıyım’ derse lütfen ona çok iyi davranın, incitmeyin. Gerçekten bir kelebek gibi çok büyük özen ve titizlik bekleyen bir hastalık.
Lütfen empati yapın ve bu insanlara çok dikkatli olun.”
3 BİN MÜCADELECİ VAR
- Amerika’ da 12-13 bin kişinin kelebek hastalığı taşıdığı belirlenirken, farklı ülkelerin kayıtlarına göre yeni doğan her 1 milyon bebekten 7’si kelebek hastası olarak dünyaya geliyor. Verilere göre dünyada 50 bin, Türkiye’de ise 3 bine yakın tanı alan kişi var.
Kelebek hastası kardeşlere umut oldular