Vücutta kanama meydana geldiğinde, damar duvarında bulunan hücre, trombosit ve pıhtılaşma faktörleri o bölgeye hücum ederek pıhtı oluşmasını sağlıyor. Bu faktörlerin doğuştan eksikliği ise pıhtı oluşumunu engelliyor. Hemofili olarak adlandırılan pıhtılaşma sorunu, dünyada 250 bini aşkın kişinin yaşamını doğrudan etkiliyor. Türkiye’de 6 binden fazla kişinin mücadele ettiği hastalık, genetik geçişli bir kanama bozukluğu olarak açıklanıyor. Hastalığın iki farklı türü bulunuyor. Faktör 8 eksikliği Hemofili A ve faktör 9 eksikliği Hemofili B olarak adlandırılıyor. Hastalıkla ilgili farkındalık oluşması için 17 Nisan tarihi, Dünya Hemofili Günü olarak kutlanıyor.
HASTALIĞIN 2 FORMU VAR
Hemofilinin tüm coğrafyalarda benzer sıklıkta görüldüğünü belirten Medicine Hospital İç Hastalıkları Uzmanı Dr. Öğr. Üyesi Özcan Sönmez, “Hemofili hastalığında genellikle eklem ve kas içinde kanama oluyor. Hastaların yüzde 85’ini Hemofili A, yüzde 15 kadarını da Hemofili B hastalığı oluşturuyor. Bu iki formun dışında daha çok ileri yaş gruplarında ortaya çıkan genetik geçişsiz formu da mevcut” dedi. Hemofili belirtilerin ortaya çıkma yaşı ve şiddeti ise faktör eksikliğine bağlı olarak değişiyor.
ERKEK ÇOCUKLAR AĞIRLIKTA
Hastalığın büyük oranda erkek çocuklarında görüldüğünü kaydeden Sönmez, “Her 5000-10000 erkek bebek doğumunda hemofili hastalığıyla karşılaşılıyor. Çok nadir olmakla birlikte bazı kız çocukları da bu hastalıkla dünyaya gelebiliyor” diye konuştu.
SÜNNET SONRASI TANI KONUYOR
Erken çocukluk döneminde vücutta oluşan kolay morluklara işaret eden Sönmez, “Vücudunuzda sebepsiz ve kolay oluşan morluklar varsa hemofili olabilirsiniz. Özellikle kas veya eklem içinde kanama belirtileri, şişlik oluşumu, ameliyat veya küçük cerrahi işlemler sonrasında beklenenden uzun süren kanamalar hemofiliyi akla getirmeli. Hastaların önemli bir kısmına sünnet sonrası durdurulamayan kanama ile tanı konuyor. Faktör eksiklik düzeyine göre hastalığın şiddeti değişiyor” şeklinde konuştu.
BUZ UYGULAMASI YAPIN
Sönmez sözlerini şöyle sürdürdü: “Kanamalar sıklıkla eklem ve kas dokusunda olmakla birlikte beyin, iç organ, ağız içi, sindirim sistemi, burun kanaması olarak karşımıza çıkabiliyor. Hastalığın tedavisinde eksik olan faktörün hastaya verilmesi gerekiyor. Eklem kanamalarında ayrıca buz uygulaması yapılarak şişliği artması engellenebiliyor. Buzu, eklemdeki sıcaklık azalana kadar yapmak önem taşıyor. Eklemin yüksekte tutulması ve istirahat ettirilmesi şişliği azaltıyor. Hemofili hastalarının kanama olmasa bile 6-12 ay arasında mutlaka uzman hekim tarafından kontrol edilmesi gerekiyor.”
YAŞAM BOYU TEYAKKUZ ŞART
Hastaların en çok kas ve eklemlerde meydana gelen kanamalarla karşılaştığını belirten Türkiye Hemofili Derneği Başkanı Prof. Dr. Bülent Zülfikar, “Tedavinin uygulanmaması eklem sakatlıklarına yol açabiliyor. Bu nedenle hemofili hastalarının tedavi süreci ve takiplerinde yalnızca kan hastalıkları uzmanları değil ortopedist, fizik tedavi uzmanları ve nükleer tıp uzmanları da Hemofili Konseyi çerçevesinde katkı sağlamalı” dedi. Zülfikar, “Hemofili hastalarının bir kesik veya cerrahi operasyon sonrası uzun süre devam eden kanamalar yaşayabiliyor. Bu nedenle hastaların risklerin farkında olması hayati önem taşıyor. Yaşam boyu tedavi gerektiren bu hastalığın yönetimi de oldukça zor” diye konuştu.
