Türkiye'nin farklı yerlerinden 9-17 yaş arası yaklaşık 125 Fenilketonürili (PKU'lu) çocuğun buluştuğu 3. PKU Kampı'nda, sosyal hayat içinde kendilerini ifade etme becerilerinden diyetini kendi düzenlemeye kadar pek çok alanda deneyimlerini paylaşan kampçılar, tıpkı diyetleri gibi ömür boyu sürecek dostlukların da temelini attı.
Hayatınız boyunca et ve süt ürünlerini, baklagilleri, kuruyemişleri ve unlu gıdaları (börek, poğaça, kek, kurabiye, mantı) tüketemediğinizi; yaşam boyu bir diyet uyguladığınızı, eğer uygulamazsanız beyninizde bir hasar oluşabileceğini düşünün. "Böyle birşey olmaz" dediğinizi duyar gibiyiz ama maalesef var. Bu hastalığın adı: PKU...
Dünyada kısaca PKU olarak bilinen Fenilketonüri (PhenylKetonUria) çoğu ülkede var olan bir hastalık. Ancak hastalığın ülkemizdeki görülme sıklığı çok yüksek. Her yıl 1 milyon 200 binden fazla bebeğin doğduğu ülkemizde doğan her 6 bin- 6 bin 500 bebekten biri fenilketonüri ile doğuyor. Hastalığın ülkemizde yüksek sıklıkta izlenmesinin nedeni akraba evlilikleri. Akraba evlilikleri hasta bireylerin doğmasına yol açtığı gibi toplumda taşıyıcılık sıklığını da arttırıyor.
Bu hastalıkta vücutta bir enzim yetersiz olduğu için, diyetle alınan proteinlerin yapı taşlarından biri olan fenilalanini kullanılamıyor. Kanda biriken fenilalanin beyne zarar veriyor. Diyetteki protein kaynakları ile vücuda alınan, vücutta oluşmayan bu protein yapı taşının kandaki miktarı diyetle protein alımı kısıtlanarak kontrol edilebiliyor. Bu nedenle yaşamın ilk günlerinde fenilketonürili olduğu yenidoğan taraması ile saptanmış, yaşamın ilk günlerinde proteinden kısıtlı diyet tedavisi başlanmamış ya da yaşamın özellikle ilk yıllarında diyet tedavisi iyi uygulanmamış fenilketonürililerde, kan fenilalanin düzeyi yüksek olan bireylerde beynin yüksek kan fenilalanin düzeyi nedeni ile etkilenmesi sonucu ağır zihinsel özür gelişmesi kaçınılmaz oluyor. Klasik tedavisi yaşam boyu proteinden çok kısıtlı diyet uygulaması olan fenilketonüri ile doğan çocukların sosyal hayatları da bu diyet uygulaması nedeni ile etkileniyor.
İşte bu hastalıktan muzdarip 125 çocuk, hem sosyal hayata kaynaşmak hem seslerini duyurmak hem de kendileri gibi PKU'lu çocuklarla biraraya gelmek için Uludağ'da düzenlenen PKU Kampı'nda buluştu. Fenilketonüri ve diğer Kalıtsal Metabolik Hastalıklı Çocuklar Vakfı (METVAK) ile Geleceğin Yıldızları tarafından düzenlenen kamp, 17-23 Ağustos 2016 tarihleri arasında Uludağ'da gerçekleştiriliyor. Nutricia Medikal Beslenme'nin koşulsuz desteği ile düzenlenen kampa, PKU'lu çocukların yanı sıra doktor ve diyetisyenler katıldı. Ömür boyu düşük proteinli bir diyet uygulamak durumunda olan çocuklar, kamp süresince hem sosyal aktivitelerle aynı diyetleri gibi ömür boyu sürecek dostluklar kurdu, hem de daha önce hiç tatmadıkları lezzetleri kendi diyetlerine uyarlamak üzere mutfağa girdi .
Fenilketonürinin toplum genelinde farkındalığı oldukça düşük olduğu için, çocukların çevrelerine özel durumlarını aktaramadıklarını ve bu yüzden sosyal gelişimlerinde sıkıntı yaşadıklarını belirten METVAK Yönetim Kurulu Üyesi ve Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı öğretim üyesi Prof. Dr. Serap Sivri, kampın çocukların kendilerini ifade becerileri için de büyük önem taşıdığını vurguladı. Kamp süresinde kız çocuklarına özel bir oturumla PKU ve annelik konusunda bilgi aktaran Prof. Dr. Sivri, “İleride anne olacak çocuklarımızı bugünden gerekli bilgilerle donatarak PKU'lu çocukların bugünleri kadar yarınlarına da rehberlik etmeyi amaçlıyoruz” diye konuştu.
Kampın tüm mutfak eğitiminden ve yönetiminden sorumlu METVAK Yönetim Kurulu Üyesi ve METVAK-MUTFAK diyetisyeni Uzman Diyetisyen Elif Figen Kutluay da çocuklarla beraber mutfağa girip düşük proteinli yiyeceklerini kendilerinin nasıl hazırlayacağını birebir gösterdi. Kampta ömürleri boyunca kullanabilecekleri pratik tarifleri öğreterek çocukları geleceğe hazırladıklarını vurgulayan Kutluay, kampın ayrıca diyetisyenler için de büyük önem taşıdığına dikkat çekti. Diyetisyenlerin de kampta mutfak deneyimi kazandığını ve bu şekilde PKU konusunda uzmanlaşmış, deneyim kazanmış bir diyetisyen topluluğu geliştiğini belirten Kutluay, “Bu çocuklar çok sınırlı bir besin grubunu tüketebiliyor. Diyetlerinden asla kopmamaları lazım. Bunu mümkün kılmanın tek yolu çocukların tüketebileceği tarifler üretmekten geçiyor. Örneğin çocuğu ne yaparsanız yapın dondurmadan uzak tutamazsınız. O zaman ona göre bir dondurma geliştirmek zorundasınız. Bu hassas reçeteler de mutfağa girmeden kağıt üzerinde oluşturulamıyor” diye konuştu.
Geleceğin Yıldızları Genel Müdürü Osman Gözet de PKU Kampı'nın örnek bir sosyal sorumluluk projesi olarak geleneksel hale gelmesinden ve projenin paydaşı olmaktan dolayı mutluluk duyduklarını belirtti. “Deneyimli ve dinamik Geleceğin Yıldızları kamp ekibi sayesinde 1 haftalık kamp süresince çocuklara çeşitli aktivitelerle sosyal ve fiziksel becerilerini geliştirme imkanı yaratıyor, hatta sadece çocuklara değil ailelerine ve yaşadıkları ortama taşıyabilecekleri deneyimleri onlara sunuyoruz. Her kamp sonunda çocuklardaki mutluluğu ve gelişimi görmek, ailelerin güzel yorum ve teşekkürlerini almak bizlere gurur veriyor” diye konuşan Gözet, geçen yıllarda PKU Yaz Kampına kampçı olarak bu programa katılan ve örnek liderlik özellikeri gösteren 18 yaş grubu 10 gencin eğitim programını tamamlayarak “özel çocuklara” destek olabilecek koçlar olarak görev aldıklarını dile getirdi. Gözet, bir kampçının da koçluğun ötesine geçerek PKU diyetisyeni olma yolunda ilerlediğini ifade etti ve bu proje sayesinde pek çok başarı hikayesi çıktığını ve çıkmaya devam edeceğini belirtti.
PKU'lu bireyler, et ve et ürünleri (tavuk, balık, hindi, kırmızı et, salam, sosis, sucuk, sakatat vb…), süt ve süt ürünleri (yoğurt, ayran, cacık, peynir), kuruyemişler (fındık, leblebi, fıstık, ceviz, badem vb.), kurubaklagiller (kuru fasulye, nohut, mercimek, bakla, soya çeşitleri, barbunya vb.), unlu mamüller (makarna çeşitleri, ekmek, poğaça, yumurta, simit, kraker, bisküvi) tüketemiyorlar.
Mısır nişastası, sade lokum, sade akide şekeri, çay, ıhlamur, adaçayı, sıvı yağ, çay şekeri, elma suyu, aspartam içermeyen içecekler (gazoz, kola, meyve suyu ) ise onlar için serbest gıdalar. Ayrıca bazı sebzeler, meyveler, tereyağ, margarin, bal, zeytin, pekmez ve tüm düşük proteinli gıdaları ölçülü almak durumundalar.
Yeni anneler için en ürkütücü olan da halk arasında 'zeka testi' olarak adlandırılan "Yenidoğan Tarama Testi". Ancak bu test için alınan birkaç damla topuk kanı çocukların PKU'lu olup olmadığını da gösterebiliyor. Ülkemizde 1983-2007 yılları arasında Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi tarafından başlatılan ve İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi ve Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi'nin katılması ile yürütülen tarama programı 2006 Aralık ayından itibaren Sağlık Bakanlığı tarafından üstlenilmiş ve ücretsiz olarak yapılıyor. Konjenital hipotiroidi, kistik fibrozis ve biyotinidaz eksikliği hastalıklarının da arandığı bu tarama programında özel bir kağıda, doğumdan sonra bebek 24-48 saat anne sütü ile beslendikten sonra, birkaç damla kan alınıyor.
